Hypogonadotropní (sekundární) hypogonadismus je charakterizován porušením systému hypothalamus-hypofýza. Porušení je způsobeno:

  1. Ztráta funkce hypotalamu, produkce gonadotropin-relizin-hormonu (GnRH), zodpovědný za stimulaci funkce hypofýzy za vzniku gonadotropních hormonů.
  2. Ztráta gonadotropní funkce hypofýzy, která je odpovědná za tvorbu gonadotropních hormonů. Pod gonadotropními hormony se užívá luteinizační hormon (LH) a folikuly stimulující hormon (FSH). Jsou zodpovědní za stimulaci varlat pro produkci pohlavních hormonů a spermií.

Jedním z jistých příznaků hypogonadotropního hypogonadismu je snížená hladina LH a FSH. Přerušení produkce gonadotropních hormonů nevyhnutelně vede ke snížení hladiny testosteronu a narušení spermatogeneze. V závislosti na rozsahu léze se rozlišuje vrozený a získaný hypogonadismus.

Etiologie vrozeného hypogonadotropního hypogonadismu

Patologie Hormonální charakteristika Klinické příznaky
Izolovaný (idiopatický) hypogonadismus je formou hypogonadismu, ve kterém je ovlivněn pouze reprodukční systém. Nejčastější příčinou onemocnění je mateřská toxemie těhotenství. Podle výsledků testů Gonadoliberinu (GnRH) se zjistí přesná příčina patologie, která spočívá ve ztrátě funkce hypothalamu, protože buňky hypofýzy reagují syntézou LH a FSH na jeden vzorek LH je výrazně snížena, FSH může být mírně snížena nebo v normálních mezích, testosteron je nízký. Test chorionických gonadotropinů (CG) je pozitivní: po třídenním podání CG v dávce 1500-2000 U / m2 se zvyšuje hladina testosteronu o 30-50% Nedostatečné rozvinutí pohlavních orgánů, eunuchoidismus, absence sekundárních sexuálních charakteristik, gynekomastie , ukládání tuku na ženský typ
Izolovaný nedostatek LH - patologie hypofýzy, u které je narušena tvorba luteinizačního hormonu LH je nízká, FSH je normální, testosteron je nízký. Podobně jako idiopatický hypogonadismus.
Izolovaný nedostatek FSH - patologie hypofýzy, u které je narušena tvorba folikuly stimulujícího hormonu norma, FSH - nízká, testosteron uvnitř nebo pod normální hodnotou Existuje normální sexuální vývoj , hlavní stížností je neplodnost a snížení erektilní funkce.
Callmanův syndrom je kombinace hypogonadismu se sníženým smyslem pachu (anosmie). Nedostatečná produkce gonadotropních hormonů v důsledku nedostatečné sekrece GnRH. Četnost onemocnění 1: 100 000 LH, FSH, testosteron - nízká. Opakované podávání GnRH zvyšuje hladiny gonadotropních hormonů. Nedostatkem zápachu (anosmie) spolu s klinickými příznaky nedostatku androgenu jsou hlavní příznaky onemocnění. Spolu s tím může mnoho pacientů zaznamenat ztrátu sluchu, barevnou slepotu, kryptochidizmus, různé somatické patologie (rozštěpový okraj, rozštěp patra, šest únava, asymetrie obličeje, krátké frenulum jazyka atd.).
Prader-Williho syndrom je dědičné onemocnění charakterizované kombinací hypogonadismu, obezity, nízké postavy a nízké mentální kapacity. LH, FSH, testosteron - nízká Hypogonadismus, obezita, zvýšená chuť k jídlu, krátkozrakost, snížené mentální schopnosti, potíže s mluvením, hypotonie
Lawrence-Moon-Bardé-Bidleyův syndrom je dědičné onemocnění charakterizované kombinací degenerace pigmentu sítnice s hypogonadismem, obezitou a mentální retardací. Výskyt je 1: 160 000. Úroveň LH a FSH je snížena kvůli porušení sekrece GnRH LH, FSH, testosteron - nízká Pigmentová degenerace sítnice, často vedoucí k celkové slepotě, obezitě, poruchám duševních schopností, zvýšenému počtu prstů nebo prstů, nedostatečně vyvinutým genitáliím. V polovině případů nejsou všechny znaky vyjádřeny.

Etiologie získaného hypogonadotropního hypogonadismu

  • Důsledky zranění, operace (hypofýzektomie);
  • Encefalitida;
  • Nádorové procesy;
  • Systémová onemocnění (kardiovaskulární, renální, endokrinní, onemocnění pojivové tkáně);
  • Cévní nedostatečnost mozku.

Diagnostika a léčba

Diagnóza se provádí s počátečním vyšetřením pacienta. Závažnost nedostatku androgenu je určena přítomností sekundárních sexuálních charakteristik u člověka , stupně vývoje genitálních orgánů atd. Indikace závažnosti sekundárních příznaků jednoznačně naznačuje před pubertu a post pubertalní formu hypogonadismu. Laboratorní analýza krve zahrnuje stanovení hladiny testosteronu, LH, FSH, GnRH, estradiolu.

Гонадотропин хорионический Pokud je test chorionického gonadotropinu (CG) úspěšný, pak by měla být léčba CG injekcí vedoucí k stimulaci sekrece testosteronu a spermatogeneze, zatímco exogenní testosteron neobnovuje spermatogenezi pacienta. U vrozených forem sekundárního hypogonadismu je terapie celoživotní.

Viz též:

Přidat komentář

*